RESUMO
Poland’s syndrome is a rare congenital anomaly consisting of a unilateral absence of the pectoralis major, ipsilateral muscle, hand anomaly and occasionally associated other malformations of the chest wall and breast. Many structural and functional abnormalities have been described in association with this syndrome. We report an incidentally diagnosed case in a 27-year-old male patient who presented to us with symbrachydactyly. In addition to this, anterior depression of 2nd, 3rd and 4th ribs and bifid (forked) 5th rib was present on radiological investigations. The body of sternum was short and deformed on the right side with absence of xiphoid process. All middle phalanges were absent on right hand. It is a rare variant of Poland’s syndrome.
Assuntos
Adulto , Dedos/anormalidades , Dedos/diagnóstico por imagem , Humanos , Masculino , Doenças Musculares/complicações , Músculos Peitorais/anormalidades , Síndrome de Poland/complicações , Costelas/anormalidades , Sindactilia/complicaçõesAssuntos
Tornozelo/anormalidades , Estatura , Osso e Ossos/anormalidades , Criança , Feminino , Hipoplasia Dérmica Focal/complicações , Transtornos do Crescimento/complicações , Humanos , Deformidades Congênitas dos Membros/complicações , Escoliose/complicações , Sindactilia/complicações , Dedos do Pé/anormalidades , Anormalidades Dentárias/complicaçõesRESUMO
A 53 year-old woman presented a recurrent bifrontal headache of 2 years duration and bilateral progressive visual disturbance. The clinical and neurological examination showed a bilateral feet adactyly and bitemporal hemianopsia. The brain MRI demonstrated a Rathke's cleft cyst. The patient was operated by a transnasal endoscopic approach. It seems that this unusual association has never been described before.
Mulher de 53 anos com história recorrente de cefaléia com duração de 2 anos bilateral e progressiva, acompanhada de distúrbios visuais. O exame clinico e neurológico mostrou uma adactilia dos pés e hemianopsia bitemporal. A ressonância nuclear magnética cerebral mostrou um cisto de Rathke. A paciente foi operada por via transnasal endoscópica. Aparentemente esta é a primeira vez que esta associação é descrita na literatura.
Assuntos
Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Cistos do Sistema Nervoso Central/complicações , Neoplasias Hipofisárias/complicações , Sindactilia/complicações , Dedos do Pé/anormalidades , Cistos do Sistema Nervoso Central/diagnóstico , Cistos do Sistema Nervoso Central/cirurgia , Imageamento por Ressonância Magnética , Neoplasias Hipofisárias/diagnóstico , Neoplasias Hipofisárias/cirurgiaRESUMO
Lobster Claw Syndrome is a type of syndactyly, where abnormalities in the hand-foot region as well as the orodental region occur. A case of a 14-year old boy with this syndrome is presented here.
Assuntos
Adolescente , Displasia Ectodérmica/complicações , Humanos , Anormalidades Maxilomandibulares/etiologia , Masculino , Sindactilia/complicações , Síndrome , Anormalidades Dentárias/etiologiaRESUMO
Os autores apresentam dois pacientes portadores de epidermólise bolhosa, com lesoes generalizadas, sindactilias nas maos, deformidade em flexao dos dedos e aduçao do polegar. Discutem a patologia, as peculiaridades do tratamento nas maos e relatam seus resultados.